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医学知识:什么是真性红细胞增多症

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目前关于到医学知识:什么是真性红细胞增多症这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的,很多人也是经常在搜索关于医学知识:什么是真性红细胞增多症方面的信息,那么既然现在大家都想要知道此类的信息,小编就收集了一些相关的信息分享给大家。

一 概述

真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。

二 病因

大多数病因不详,有些家庭具有遗传易感性。偶尔提示电离辐射、职业接触毒物和病毒为可能的病因。

三 临床表现

1.非特异症状

包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。

2.皮肤瘙痒及消化性溃疡

将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜烂等,推测可能与血液黏度增高造成胃黏膜供血异常有关。

3.红斑性肢痛病

表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀,但动脉搏动正常。

4.血栓形成、栓塞或静脉炎

与血流显著缓慢有关,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管,严重时出现瘫痪症状。

5.出血倾向

由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。

四 检查

1.血象

血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。

2.骨髓象

增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。

红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

3.动脉血氧饱和度

正常(≥92%),血清维生素B12增高(>666pmol/L)。

五 诊断

1.临床有多血症表现。

2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。

3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。

4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×1012/L。

5.血小板计数多次大于300×1012/L。

6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。

7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

六 治疗

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。

1.静脉放血

可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁的倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。

2.化疗

(1)羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。

(2)烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险,但较放射性核素为少。

(3)三尖杉酯碱国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天,中数缓解期超过18个月。

3.α干扰素治疗

干扰素有抑制细胞增殖的作用,近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。

4.放射性核素治疗

32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%患者有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有使病患转化为白血病的危险,故近年已很少应用。

5.对症治疗

(1)继发性痛风性关节炎服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

(2)瘙痒口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。

(3)缺血表现对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物,如阿司匹林、潘生丁。

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