东南教育网您的位置:首页 >大学 > 大学知识 >

医学知识:什么是非肾上腺素增生性假两性畸形

导读 目前关于到医学知识:什么是非肾上腺素增生性假两性畸形这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的,很多人也是经常在搜索关于医学知识:什么

目前关于到医学知识:什么是非肾上腺素增生性假两性畸形这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的,很多人也是经常在搜索关于医学知识:什么是非肾上腺素增生性假两性畸形方面的信息,那么既然现在大家都想要知道此类的信息,小编就收集了一些相关的信息分享给大家。

一 概述

在孕期,特别是孕早期,孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素,均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。在怀孕的不同时期服用雌激素,对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,阴蒂的增大比较明显,有时阴道口开口于尿道,但较少见。

二 病因

母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常,包括孕早期应用具有潜在性雄激素活性的孕激素和雄激素制剂,引起男性化;孕中期应用仅引起阴蒂肥大,尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤、转移性卵巢癌、黄体瘤、类脂瘤、间质细胞瘤和间质细胞增生症也可引起女胎男性化。

三 临床表现

在怀孕的不同时期服用雌激素,对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,阴蒂的增大比较明显,有时阴道口开口于尿道,但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻,而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。

四 检查

性染色质阳性,染色体组型为46,XX。24小时尿17-酮类固醇及孕三醇增高。B超和CT检查有时可见双侧肾上腺增大或有占位。

五 诊断

诊断标准:

1.女性婴儿出生后外生殖器两性畸形。

2.母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂史。

3.母亲有或无男性化表现。

4.影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。

5.女婴出生后的生长发育正常,有正常的青春期发育,没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。

六 治疗

1.术前准备

(1)手术前需进行诊断检测①尿液17―酮类固醇;②血液17―羟孕酮基础值检测;③染色体检查;④X线检查;⑤B超或CT检查;⑥基因诊断。

(2)术前心理护理多于患者沟通讲解手术成功的病例以消除其恐惧心理,减轻她们对医院环境及医务人员的陌生感,使其积极配合手术治疗。

(3)术前一日准备剔除阴蒂周围阴毛,并遵医嘱口服甲硝唑片。

(4)儿童患者需全麻手术者需在术前6至8小时禁食水。

(5)手术应避开月经期术前三天每晚清洗外阴。

2.手术方法

阴蒂缩小整形术,双侧小阴唇成形术。

3.术后治疗及护理

(1)严格无菌技术操作,遵医嘱输入抗炎、止血药物,密切观察生命体征的变化,有异常及时通知医生。

(2)病室环境需宽敞明亮,安静整洁。

(3)护士应勤巡视患者,保持敷料的干燥与整洁,观察敷料有无松脱与渗出,有异常须及时通知医生给予处理。

(4)如有留置尿管需保持通畅,勿打折或扭曲受压,指导患者多饮水达到冲洗尿道的作用,以免形成尿路感染引起不适。鼓励并帮助患者翻身,侧向固定尿管一侧,以免身体局部长期受压而导致压疮。

(5)若患者疼痛护士应指导患者自我调节,分散注意力。若疼痛难忍需通知医生,遵医嘱应用药物止痛。

(6)术后三天进流食,第四天改为半流食,进高蛋白易消化饮食。

郑重声明:本文版权归原作者所有,转载文章仅为传播更多信息之目的,如有侵权行为,请第一时间联系我们修改或删除,多谢。