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医学消化科知识:什么是少见食管恶性肿瘤

导读 目前关于到医学消化科知识:什么是少见食管恶性肿瘤这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的,很多人也是经常在搜索关于医学消化科知识:什

目前关于到医学消化科知识:什么是少见食管恶性肿瘤这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的,很多人也是经常在搜索关于医学消化科知识:什么是少见食管恶性肿瘤方面的信息,那么既然现在大家都想要知道此类的信息,小编就收集了一些相关的信息分享给大家。

一 概述

食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌,占全部食管恶性肿瘤的95%以上,食管其他恶性肿瘤不足5%,临床罕见且种类繁多的食管恶性肿瘤一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等。

二 病因

少见食管恶性肿瘤的发病原因,目前尚未明确。

三 临床表现

少见食管恶性肿瘤临床表现与食管鳞状上皮癌相似,为吞咽困难和疼痛,晚期表现为恶病质。因肿瘤组织不同,症状的进展程度各异。

1.食管腺癌

食管腺癌源自食管黏膜的多潜能干细胞,主要表现吞咽困难,体重下降和胃食管反流症状如烧心,胸骨后上腹部疼痛等,淋巴结转移发生率高达50%~70%,其预后比鳞癌差。

2.食管癌肉瘤

癌肉瘤由癌和肉瘤两种成分组成,临床还可见于子宫、乳腺、甲状腺、咽等部位,食管癌肉瘤比较少见,不足食管恶性肿瘤1%,生长部位为食管中、下段,中老年男性较多,其症状也以吞咽困难为主,但由于其为带蒂肿物突向腔内,不影响食管全周,故吞咽困难程度较轻,进展较缓慢,后期也可出现胸骨后不适和疼痛,X线食管钡餐造影为典型的腔内型肿物,充盈缺损部食管腔明显扩张,表现为息肉型及浸润型,以息肉型较多见,瘤表面覆有萎缩的鳞状上皮,或有糜烂,在蒂和食管连接部的黏膜多粗糙不平,有糜烂。

3.食管肉瘤发生于间叶组织的肿瘤

可见食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤,尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤,其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%~0.5%。肉瘤的体积多较大,有带蒂呈息肉状,亦有呈浸润型者,纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞,生长慢,但易发生血行转移;平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞;横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞;血管肉瘤来源于血管的内皮细胞,一般肉瘤质地稍柔软,表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实,多发生于50~60岁的中、老年人,男性发病者多见,但年轻人中亦可发生,食管肉瘤下段食管最多见,中段次之,上段很少发生,临床症状主要为不同程度的吞咽困难,但症状时间较长,进行性梗阻情况较轻,X线征象与食管鳞癌相似,一般转移较慢,对放射线敏感,手术切除率高。

4.食管小细胞癌(燕麦细胞瘤)

发生率较低,文献报道为1%~2.4%,起源于前肠的APUD(胺与胺前体摄取脱羧)细胞,大部癌组织有嗜银性胞质,细胞内含神经分泌颗粒,生化测定癌组织有ACTH(促肾上腺皮质激素)活性增高,但临床未见并发异位的内分泌功能紊乱综合征的报道。

5.食管恶性黑色素瘤

原发于食管的恶性黑色素瘤很少见,占食管原发性恶性肿瘤的0.1%,起源于食管内黑色素母细胞,这些细胞来自神经外胚层,多位于食管下段黏膜的基底层,大体呈息肉状,结节分叶肿物,切面颜色发灰黑或棕色,虽然体积大,被覆的鳞状黏膜上皮大部完整,偶有局灶性溃疡,肿瘤带蒂或宽的基底,瘤体突入管腔,X线显示大的腔内充盈缺损与腔内型食管癌相似,单发,偶有报告多发。

6.食管原发性恶性淋巴瘤

分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。

7.食管恶性神经鞘瘤

神经鞘瘤好发于四肢,躯干及头颈部,肉眼所见可与神经干密切附着,原发于食管者罕见,恶变者更少,神经鞘瘤是起源于神经膜细胞鞘的良性肿瘤,恶变机会较少,原因不明,食管具有较丰富的神经末梢纤维,故也可发生本病,文献中仅见有食管恶性神经鞘瘤的个案报道,发病年龄多在中年以上,肿瘤沿神经末梢径路生长,形成瘤体,据瘤体的大小而出现相应的临床症状,临床多以出现吞咽困难来就诊,治疗以手术为主,术前不易诊断,均靠病理确诊。

8.腺样囊性癌

文献报道发生率占全部食管恶性上皮肿瘤的0.07%~0.8%,认为肿瘤来源于黏膜下管泡状腺管,镜下所见与涎腺瘤相像,交织的深染色上皮细胞索条间以小囊肿及玻璃样变的圆柱,大体肿瘤呈菜花样并有浸润,偶见溃疡,甚少息肉状。

9.黏液表皮样癌

镜下可见数量不等的黏液,鳞状及中间型细胞成片或附于充满黏液的间隙,大体上约一半可见溃疡,另一半为硬结但上皮完整,82%已外浸透肌层达纤维膜。

10.食管淋巴肉瘤

常见的纵隔淋巴肉瘤也很少向食管转移,病理分类中按肿瘤组织有否结节结构分为结节型与弥散型两型,患者性别上无差异,年龄30~70岁,最常见的症状为进行性吞咽困难,进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻,肿瘤以侵犯食管下段最多,还常侵犯其他部位,尤以消化道中胃多见,也可侵犯肝脏与深部淋巴结。食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺损,管腔狭窄,或呈静脉曲张样改变,较少形成溃疡的X线征象,内镜和活检及免疫组织化学检查可进一步明确性质。

四 检查

1.食管钡餐检查。

2.X线检查。

3.内镜。

4.活检。

5.免疫组织化学检查。

五 诊断

少见食管恶性肿瘤术前经胃镜、影像学检查几乎均可明确诊断,术后病理诊断可以进一步明确病理类型。

六 治疗

临床医师应了解其各种特征而作出鉴别诊断。治疗主要以外科手术为主,以解除进食梗阻,结合放疗及化疗等综合治疗。

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