【肺动脉高压】肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以肺动脉压力持续升高为特征的严重心血管疾病。该病可导致右心功能不全，甚至危及生命。其病因复杂，涉及多种机制和病理过程。以下是对肺动脉高压的简要总结。
一、概述
肺动脉高压是指肺动脉系统的血压异常升高，通常定义为静息状态下肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。根据病因和发病机制，PAH可分为不同类型，如特发性、遗传性、药物相关性、结缔组织病相关性等。
该病早期症状隐匿，常表现为疲劳、呼吸困难、胸痛等，随着病情进展，可能出现晕厥、水肿等症状，严重影响生活质量。
二、分类与病因
| 分类 | 简介 | 常见病因 |
| 特发性肺动脉高压 | 无明确病因 | 未知 |
| 遗传性肺动脉高压 | 有家族史，与基因突变有关 | BMPR2基因突变 |
| 药物或毒物相关性 | 某些药物或化学物质诱发 | 食欲抑制剂、某些抗抑郁药、毒品等 |
| 结缔组织病相关性 | 与系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫病相关 | 系统性红斑狼疮、硬皮病等 |
| 先天性心脏病相关性 | 由心脏结构异常引起 | 房间隔缺损、室间隔缺损等 |
| 肺部疾病相关性 | 由慢性肺部疾病引发 | 慢性阻塞性肺病、肺纤维化等 |
三、诊断方法
肺动脉高压的诊断需结合临床表现、影像学检查、血流动力学评估等多方面信息。
- 超声心动图：初步筛查工具，评估右心功能及肺动脉压力。
- 右心导管检查：确诊金标准，直接测量肺动脉压力。
- 胸部X线：观察肺动脉扩张情况。
- CT肺动脉造影：用于排除其他肺部病变。
- 血液检查：检测BNP、NT-proBNP等标志物。
四、治疗策略
目前尚无根治方法，治疗目标是缓解症状、延缓疾病进展、提高生活质量。
| 治疗方式 | 适用人群 | 说明 |
| 药物治疗 | 多数患者 | 包括内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂等 |
| 氧疗 | 缺氧患者 | 提高血氧水平，减轻肺动脉压力 |
| 手术治疗 | 严重病例 | 如肺动脉内膜剥脱术、心脏移植等 |
| 生活方式管理 | 所有患者 | 控制体重、避免剧烈运动、戒烟等 |
五、预后与管理
肺动脉高压的预后因类型和病情严重程度而异。早期诊断和规范治疗可显著改善生存率。患者需定期随访，监测病情变化，并根据医生建议调整治疗方案。
此外，心理支持和家庭护理在长期管理中也起着重要作用。
总结：肺动脉高压是一种复杂的疾病，需要多学科协作进行综合管理。通过科学的诊断和个体化的治疗，多数患者可以维持较好的生活质量。了解其分类、病因、诊断和治疗手段，有助于提高对该病的认识和应对能力。